Medical Topics

سندرم نفروتیک
فهرست راهنما > سندرم نفروتیک




عوارض شامل پیشرفت به مرحله نهایی کلیه (کلیه) بیماری، نارسایی کلیه و نیاز به دیالیز، افزایش خطر ابتلا به بیماری عروق کرونر و حملات قلبی، لخته شدن خون (ترومبوز)، افزایش خطر عفونت ها، و کاهش سطوح هورمون های قشر آدرنال و تیروئید.
سندرم نفروتیک یک بیماری است که با سطوح بسیار بالایی از پروتئین در ادرار (پروتئینوری)، سطوح پایین پروتئین در خون (هیپوآلبومینمی)، تورم (ادم)، چربی در ادرار (lipiduria)، و سطح بالای کلسترول در خون (کلسترول). سندرم نفروتیک، زمانی اتفاق می افتد که مویرگ ها در کلیه (گلومرول) تبدیل به آسیب دیده است. به طور معمول، گلومرول فیلتر مواد زائد و آب اضافی از خون برای ایجاد ادرار، که سفر از کلیه به مثانه است. در سندرم نفروتیک، مولکول های پروتئین از طریق گلومرول را به ادرار نشت.
علل بسیاری از سندرم نفروتیک وجود دارد. شایع ترین علت در بزرگسالان بیماری کلیوی اولیه است. اغلب به سندرم نفروتیک ثانویه به بیماری های دیگر، از جمله، دیابت قندی، آمیلوئیدوز بیماری که در آن یک پروتئین غیر طبیعی در بافت ها و ارگان ها را جمع آوری و یا یک بیماری التهابی خود ایمنی (لوپوس اریتماتوی سیستمیک یا SLE) رخ می دهد. فشار خون بالا (فشار خون)، سرطان، سمی به قرار گرفتن در معرض فلزات سنگین، واکنش تتراکلرید کربن، پیچک سمی، زهر مار، و یا سموم دیگر، و واکنش های دارویی جانبی، همچنین می توانید سندرم نفروتیک می شود. عفونت با باکتری های مختلف، هپاتیت C و ویروس های دیگر، و یا میکروارگانیسم های دیگر نیز به سندرم نفروتیک مرتبط است. سندرم نفروتیک ممکن است از استفاده از داروها که سمی هستند به کلیه (نفروتوکسیک)، سوء استفاده مزمن از داروهای ضد درد، حاملگی، نارسایی احتقانی قلب، و ریفلاکس مثانه به حالب منجر شود. در نهایت، بسیاری از موارد سندرم نفروتیک است که در آن علت را نمی توان مشخص (ایدیوپاتیک) وجود دارد.
در افراد مبتلا، ممکن است یک پروتئین در خون موثر بر توانایی گلومرول به صورت انتخابی فیلتر کردن مواد زائد است. این عامل نفوذپذیری گلومرولی می تواند از جفت عبور، به طوری که یک نوزاد متولد شده از یک زن مبتلا به سندرم نفروتیک ممکن است شرایط مشابه برای چند روز. تداوم عامل نفوذپذیری گلومرولی در خون فرد مبتلا به سندرم نفروتیک ممکن است باعث عود این بیماری پس از پیوند کلیه است.
ریسک
از آنجا که سندرم نفروتیک غالبا توسط بیماران مبتلا به دیابت ایجاد می شود، آن را معمولا بر همان گروه بیشتر احتمال دارد به دیابت قرارداد که شامل سیاه پوستان، آمریکایی های بومی، و اسپانیایی. قابل توجه تفاوت های منطقه ای در توزیع از این وضعیت، که در جنوب ایالات متحده آمریکا شایع تر است تا در ایالات شمالی وجود دارد.
یک سیستم ایمنی آنها ضعیف است (به عنوان مثال، HIV / AIDS) و یا اعتیاد به هروئین نیز مستعد افراد به سندرم نفروتیک.
بروز و شیوع
تنوع قابل توجهی در فرکانس این بیماری در مناطق مختلف جغرافیایی آنها از ایالات متحده آمریکا وجود دارد. برآورد شده است که 2 تا 7 مورد از سندرم نفروتیک در هر 100،000 کودک وجود دارد و که این بیماری 15 برابر بیشتر شایع در کودکان نسبت به بزرگسالان {Agraharkar}.
تاریخچه
علائم شامل ماندگار، بدتر شدن تورم (ادم). در مراحل اولیه، ادم ممکن است بیشتر قابل توجه در پاها و پاها پس از ایستادن برای مدت طولانی است. همچنین ممکن است کاملا قابل توجه در اطراف چشم می شود زمانی که فرد برای اولین بار از خواب بیدار (وابسته به موقعیت). پس از آن، ادم ممکن است دائما در حال حاضر است. نفخ و یا تنگ در شکم ممکن است وجود داشته باشد به عنوان یک نتیجه از تجمع مایع در شکم (استسقاء). افراد ممکن است از تنگی نفس و یا از دست دادن اشتها شکایت دارند. علائم دیگر عبارتند از وجود خون در ادرار، تغییر در تکرر ادرار و یا ویسکوزیته، و به ظاهر از فوم در توالت پس از ادرار کردن (ناشی از محتوای پروتئینی بالا از ادرار) است. برخی از افراد نیز گزارش افزایش وزن مربوط به احتباس مایعات است.
معاینه فیزیکی
این آزمون ممکن است ادم قابل ملاحظه در پاها و صورت را فاش کند. اعمال ممکن است تنگی نفس (تنگی نفس) به دلیل احتباس مایعات در قفسه سینه (پلور، ادم ریوی) شود. فشار خون بالا (فشار خون) است که اغلب ذکر شده است، اما فشار خون غیر طبیعی ممکن است به سقوط وقتی که فرد می نشیند یا می ایستد تا پس از دراز کشیدن (افت فشار خون وضعیتی). پوست ممکن است ظاهر آرام یا Banded است (striae) داشته باشد، و در ناخن ها ممکن است خطوط سفید. معاینه چشم با یک افتالموسکوپ (معاینه funduscopic) اغلب retinae غیر طبیعی براق را نشان می دهد.
تست ها
پزشک معمولا دستور آزمایش ادرار استاندارد و همچنین جمع آوری ادرار 24 ساعته است. آزمایش ادرار استاندارد را نشان می دهد سطح غیر طبیعی پروتئین، قند (گلوکز) خون، اسیدهای آمینه، چربی ها، پتاسیم، سدیم و، و ادرار ممکن است به نظر می رسد کف آلود. بررسی میکروسکوپی ادرار ممکن است از سلول های توده را فاش کند. کلیه (کلیه) تابع را می توان با ارزیابی جمع آوری ادرار 24 ساعته انجام می شود. آزمایش خون نشان می دهد کاهش سطح آلبومین (هیپوآلبومینمی)، چربی بیش از حد (هیپرلیپیدمی) و کلسترول بالا (کلسترول). شیمی خون (سدیم، کلسیم، پتاسیم) ممکن است غیر طبیعی.
در مواردی که در آن علت مشکوک به بیماری کلیوی اولیه، یک نمونه از بافت کلیه ممکن است برای آزمایش میکروسکوپی (بیوپسی کلیه) کمک می کند که تعیین نوع بیماری کلیوی و میزان آسیب کلیه برداشته می شود.
اگر فرد نتواند ظرف مدت حداکثر مدت زمان مورد انتظار بهبود می یابند، خواننده ممکن است بخواهید به در نظر گرفتن سوالات زیر به درک بهتر جزئیات پرونده پزشکی فرد.
در خصوص تشخیص
  • تشخیص سندرم نفروتیک تایید شده است؟
  • است تست عبارت است از: جمع آوری ادرار 24 ساعته و تجزیه و تحلیل و آزمایش خون مناسب است؟
  • دارای وضعیت های دیگر با علائم مشابه به عنوان احتمالات حذف شده است؟ علت زمینه ای مشخص شده است؟
  • اگر بیماری کلیوی به عنوان عامل زمینه ای مشکوک، بیوپسی کلیه انجام شده است؟
با توجه به درمان
  • اگر علت زمینه ای شناخته شده است، می توان آن را درمان می شود؟ اگر چنین است، آن را تحت درمان است؟
  • آیا درمان یا داروهای دیگر در نظر گرفته شده است؟
  • سازگار با فردی با رژیم غذایی و دارو رژیم است؟
  • او وابسته به دیالیز کلیه است؟
  • یک پیوند کلیه در نظر گرفته شده است؟
با توجه به پیش آگهی
  • عوارض وجود دارد؟
  • آیا فرد همراه شرایط نیاز به درمان خاص؟
  • است فردی به مرحله نهایی بیماری کلیه است؟
  • فردی مسن است؟
پیش آگهی متفاوت است، بطور قابل توجهی بسته به علت سندرم نفروتیک. اگر علت زمینه ای شناخته شده است و قابل درمان است، پیش آگهی عالی است، و فرد می تواند با وضوح کامل از نشانه های انتظار است. به احتمال زیاد به یک نتیجه ضعیف در افراد مسن بیشتر است.
اگر علت زمینه ای قابل درمان نیست، مانند بسیاری از انواع بیماری کلیوی اولیه، پیش آگهی ضعیف است. علائم ممکن است با دارو کنترل می شود. برخی از افراد یک دوره از زمان که در طی آن علائم کاهش یا ناپدید می شوند (بهبودی) را تجربه می کنند. با این حال، عود بیماری پس از بهبودی مشترک، و نیاز به درمان های مکرر. اگر نارسایی کلیه، دیالیز کلیه به طور منظم و / یا پیوند کلیه ممکن است زندگی طولانی تر.
محدودیت ها و تسهیلات قابل ملاحظه ای متفاوت است، بسته به علت سندرم نفروتیک، شدت علائم، و نیازهای شغلی فرد است. تمدید مرخصی استعلاجی و یا مرخصی ممکن است لازم باشد در حالی که فرد بهبود. کارهایی هستند که طاقتفرسا و یا نیاز به ایستادن طولانی مدت باید اجتناب شود، و انتساب مجدد به تحرک، آهسته گام موقعیت ممکن است برای شما مفید باشند. افراد مبتلا به سندرم نفروتیک به عفونت آسیب پذیر هستند و باید اجتناب از تماس نزدیک با افرادی که ممکن است به طور منظم در معرض عفونت. بسته به علت زمینه ای، این محدودیت ها ممکن است دائمی باشد. افراد مبتلا به بیماری شدید کلیه، ممکن است برای همیشه غیر فعال شده است.
درمان بستگی به بیماری زمینه ای باعث سندرم نفروتیک. با این حال، برخی از درمان های معمول هستند به سندرم نفروتیک بدون در نظر گرفتن علت زمینه ای است. تغییرات رژیم غذایی، شامل یک رژیم غذایی کم سدیم، کم چرب با پروتئین افزایش یافته است. مکمل های تغذیه ای (به ویژه ویتامین D و آهن) هستند که اغلب تجویز می شوند. افرادی که مبتلا به دیابت یا کسانی که اضافه وزن دارند ممکن است دستور به کاهش مصرف کالری است. در صورتی که سطح پروتئین خون است که به ویژه کم، پروتئین ممکن است نیاز به تزریق داخل وریدی است. داروهایی که افزایش دفع ادرار (دیورتیک ها) داده می شود به منظور کاهش تورم (ادم). فشار خون بالا (فشار خون بالا) ممکن است با فشار برای کاهش (ضد فشار خون) دارو درمان می شود. دارو برای کاهش پروتئین در ادرار (مهار کننده های ACE) نیز ممکن است تجویز شود. اگر کلیه ها ملتهب می شوند، داروهای ضد التهابی (کورتیکواستروئید) داده می شود. اگر سندرم نفروتیک نتواند برای پاسخ به این درمان، سیکلوسپورین ممکن است در بعضی از افراد مفید است.
افراد مبتلا به سندرم نفروتیک اغلب واکسن در برابر برخی عفونت ریه (ذات الریه و آنفلوانزا ویروسی) به دلیل سندرم نفروتیک به نظر می رسد برای کاهش ایمنی طبیعی بدن است. افراد نیز دستور به گزارش بیماری بی درنگ به پزشک، درمان می تواند بلافاصله آغاز خواهد شد.
عوامل مؤثر بر طول مدت
ناتوانی ممکن است با شدت و وسعت بیماری، علت زمینه ای، پاسخ به درمان، و وجود عوارض را تحت تاثیر خود قرار داده است.
بیماری های همراه
  • سرطان
  • مزمن هپاتیت
  • کلاژن بیماریهای عروق
  • دیابت شیرین
  • اختلالات سیستم ایمنی
  • سوء تغذیه
  • پیشگیری و درمان چاقی
تشخیص های افتراقی
  • سرطان شکم
  • کلاژن بیماری عروقی
  • بیماری احتقانی قلب
قوانین و مقررات مرتبط
  • پروتئینوری
متخصصان
  • داخلی قلب و عروق
  • غدد
  • Hematologist
  • Immunologist
  • داخلی بیماریهای عفونی
  • متخصص زهر شناسی پزشکی
  • نفرولوژیست
  • سخت پوست شناس
  • داروشناس